Le diagnostic est parfois fait au bout de quelques années chez un enfant présentant une dyspnée à l'effort et un hippocratisme digital l'examen clinique.
À l'examen du patient, on peut retrouver un hippocratisme digital témoignant d'une atteinte ancienne des bronches et l'auscultation est généralement normale mais peut dépister des râles bronchiques à type de sibilants.